فقر الدم اللاتنسجي

فقر الدم اللاتنسجي: هو مرض ميزته الأساسية ضرر في الجهاز المسؤول عن تكوين مُرَكَّبات الدم الثلاثة، التي منها تتطور خلايا الدم الحمراء التي تحوي الهيموغلوبين، والتي تكوِّن كريات الدم البيضاء، والتي تكون الصفيحات المسؤولة عن تَخَثُّرِ الدم، ونتيجة لهذا الخلل يحدث انخفاض كبير بكمية الخلايا الثلاث في النخاع العظمي وفي الدم المُحيطي.

أنواع متلازمة فقر الدم اللاتنسجي المولودة

د: مريم أحمد

تشمل ما يأتي:

ـ مُتَلازمة فانكوني: هي خلل وراثي يظهر كتشوهات مولودة في الهيكل العظمي، حيث يُسبب احتمال أكبر للإصابة بالسرطان.

ـ متلازمة شواخمن – دايموند: المصحوبة بفشل في البنكرياس ومتلازمة سوء امتصاص الغذاء.

ـ خلل التَّقَرُّن الخِلقي: باستثناء بعض الحالات النادرة يظهر المرض فقط لدى الذكور وترافقه مشكلات في الجلد.

أعراض فقر الدم اللاتنسجي

ـ إعياء.

ـ ضيق في التنفس.

ـ سرعة ضربات القلب أو عدم انتظامها.

ـ جلد شاحب.

ـ عدوى متكررة أو طويلة الأمد.

ـ كدمات غير مبررة أو سهلة.

ـ نزيف الأنف ونزيف اللثة.

ـ نزيف مطول من الجروح.

ـ الطفح الجلدي.

ـ دوخة.

ـ صداع.

ـ حمى.

أسباب وعوامل خطر فقر الدم اللاتنسجي

ـ العلاج الكيماوي: حيث أن هذه الأدوية يمكن أن تؤدي إلى فَقرِ الدَّمِ اللاتنسجي بشكل متعلق بالجرعة.

ـ حساسية مفرطة لبعض الأدوية: مثل بعض أنواع المضادات الحيوية، والأدوية المضادة للالتهاب، وأدوية تمييع الدم.

ـ العلاج بالأشعة: خاصةً عند العلاج بالأشعة في الجرعات مرتفعة التركيز أو عند التعرض المستمر لهذا النوع من العلاج.

ـ مواد كيميائية: حيث أن التعرض المواد الكيميائية معينة مثل البنزين، يحفز الإصابة بالمرض.

ـ عدوى من فيروسات معينة: خاصةً عند التعرض لفيروس أولي، أو فيروس الإيدز.

ـ الحمل: حيث أنه في حالات نادرة يمكن أن يؤدي الحمل لفَقرِ الدَّمِ اللاتنسجي.

ـ أمراض المناعة الذاتية: مثل الذئبة قد تساهم أحيانًا في تطور فَقرِ الدَّمِ اللاتنسجي.

مضاعفات فقر الدم اللاتنسجي

تشمل المضاعفات ما يأتي:

التهابات شديدة أو نزيف.

مضاعفات زراعة نخاع العظام

ـ ردود الفعل على الأدوية.

ـ داء ترسب الأصبغة الدموية، وهو تراكم الكثير من الحديد في أنسجة الجسم بسبب العديد من عمليات نقل الخلايا الحمراء.

علاج فقر الدم اللاتنسجي

1ـ زرع النخاع العظمي: إن زرع النخاع العظمي فعال لدى 60% -90% من المرضى، حيث يتعلق نجاح العلاج بسن المريض، وتوفر المتبرع، ومدى الملاءمة بينه وبين المُسْتَقْبِل.

إن المضاعفات الأساسية، التي يمكن أن تنتج عن هذا العلاج هي فشل استقبال الزرع وداءُ الطُّعْمِ حِيَالَ الثَّوِيّ، وهو مرض خطير سببه مهاجمة الطعم لأجهزة المريض المستقبِل.

2ـ أدوية مثبطة للمناعة: إذا لم تتوفر إمكانية زرع من متبرع يكون العلاج بواسطة أدوية مثبطة للمناعة.

إن نسبة التجاوب سواء جزئي أو كلي لهذه الأدوية هي 70% -80%، ولكن فقط بين ربع حتى ثلث من المرضى يتجاوبون بشكل تام للعلاج.

الوقاية من فقر الدم اللاتنسجي

لا يمكن الوقاية من الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي.