مرض كروتزفيلد جاكوب

يُعد مرض كروتزفيلد جاكوب اضطرابًا تنكسيًا في الدماغ والذي يؤدي إلى الخرف والموت في نهاية المطاف. يمكن أن تشبه أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) أعراض اضطرابات الدماغ الشبيهة بالخرف، مثل مرض الزهايمر. لكن يتطور مرض كروتزفيلد جاكوب عادةً بسرعة أكبر بكثير.

على الرغم من خطورته، إلا أن مرض كروتزفيلد جاكوب يُعد مرضًا نادرًا، ويُعد مرض كروتزفيلد جاكوب المتنوع الشكل الأقل شيوعًا. في جميع أنحاء العالم، هناك حالة واحدة تُشخص بالإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب لكل مليون شخص سنويًا، وغالبًا ما يكونون من كبار السن.

الأعراض:

يتميز مرض كروتزفيلد جاكوب بالتدهور العقلي السريع، وعادةً ما يحدث ذلك في غضون بضعة أشهر. قد تتضمن العلامات والأعراض الأولية ما يلي:

1ـ تغييرات في الشخصية.

2ـ القلق.

3ـ الاكتئاب.

4ـ فقدان الذاكرة.

5ـ ضعف التفكير.

6ـ عدم وضوح الرؤية أو الإصابة بالعمى.

7ـ الأرق.

8ـ صعوبة في الكلام.

9ـ صعوبة البلع.

10ـ حركات متشنجة ومفاجئة.

تتفاقم الأعراض النفسية مع تطور المرض. يُصاب معظم الأشخاص في النهاية بغيبوبة. وعادةً ما تؤدي الإصابة بفشل القلب، أو فشل الجهاز التنفسي أو الالتهاب الرئوي أو حالات العدوى الأخرى إلى الوفاة. وعادةً ما تحدث الوفاة في غضون عام.

بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من نوع داء كروتزفلد-ياكوب النادر، قد تكون الأعراض النفسية أكثر وضوحًا في البداية، بجانب الإصابة بالخرف — وهو فقدان القدرة على التفكير، والإدراك والتذكر — في مرحلة لاحقة من المرض. وبالإضافة إلى ذلك، يؤثر هذا المتغير على الأشخاص في عمر أصغر من عمر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) الكلاسيكي ويبدو أن لديه مدة أطول قليلاً — من 12 إلى 14 شهرًا.

الأسباب:

كيفية تضاعف البريونات:

ينتمي مرض كروتزفيلد جاكوب ومتغيراته إلى مجموعة كبيرة من أمراض البشر والحيوانات المعروفة بالاعتلال الدماغي الإسفنجي القابل للانتقال (TSEs). يأتي الاسم من الثقوب الإسفنجية، التي تكون مرئية تحت المجهر، وتتطور في أنسجة المخ المصابة.

يبدو أن السبب في الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب وأمراض الاعتلال الدماغي الإسفنجي القابل للانتقال الأخرى هو إصدارات شاذة لنوع من البروتين يسمي بريون. في العادة تكون هذه البروتينات غير مؤذية. ولكن عندما تتم إعادة تشكيلها، تصبح من البروتينات المعدية ويمكن أن تضر العمليات البيولوجية الطبيعية.

كيف يتم نقل مرض كروتزفيلد جاكوب:

إن نسبة الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب منخفضة. لا يمكن انتقال هذا المرض عن طريق السعال أو العطس أو اللمس أو الاتصال الجنسي. هناك ثلاث طرق للإصابة به، وهي:

1ـ الإصابة بشكل منقطع.

2ـ بالوراثة.

3ـ بالتلوث.

تتم الإشارة إلى حالات مرض كروتزفيلد جاكوب ذات الصلة بالإجراءات الطبية كمرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ. يرتبط مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير بشكل أساسي بتناول لحوم البقر المصابة بمرض جنون البقر.

عوامل الخطر:

نمط وراثي صبغي جسدي سائد:

تحدث أغلب حالات مرض كروتزفيلد جاكوب لأسباب غير معلومة ولا يمكن تحديد أي عوامل للخطر. ومع ذلك تبدو بعض العوامل مرتبطة بأنواع مختلفة من داء كروتزفيلد-جاكوب (CJD).

1ـ العمر.

2ـ العوامل الوراثية.

3ـ التعرض إلى الأنسجة الملوثة.

من الصعب تحديد خطر الإصابة بداء كروتزفلد-جاكوب المتغير (vCJD) من تناول لحوم البقر الملوثة. وبشكل عام، إذا طبقت الدول تدابير الصحة العامة بشكل فعّال، يصبح الخطر عمليًا غير موجود.

المضاعفات:

وكما هو الحال مع الأسباب الأخرى للإصابة بالخرف، يؤثر مرض كروتزفيلد جاكوب تأثيرًا عميقًا على الدماغ وكذلك الجسم، على الرغم من تقدم مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) ومتغيراته عادةً بسرعة أكبر بكثير. عادة ما ينسحب الأشخاص المصابون بمرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) من التعامل مع الأصدقاء والعائلة ويفقدون في النهاية القدرة على التعرف عليهم أو الارتباط بهم. كما أنهم يفقدون القدرة على الاعتناء بأنفسهم وفي النهاية يدخل العديد منهم في غيبوبة. يكون المرض مميتًا في النهاية.

الوقاية:

لا يوجد سبيل معروف للوقاية من الإصابة بداء كروتزفلد-ياكوب الفرادي. وإذا كان لديك تاريخ عائلي للإصابة بأمراض عصبية، فقد تستفيد من التحدث مع استشاري الوراثيات، والذي يمكن أن يساعدك في التعامل مع المخاطر المرتبطة بحالتك.

الوقاية من داء كروتزفلد-ياكوب علاجي المنشأ.

تتبع المستشفيات والمؤسسات الطبية الأخرى سياسات واضحة للوقاية من داء كروتزفلد-ياكوب علاجي المنشأ. وتتضمن هذه التدابير ما يلي:

1ـ الاستخدام الحصري لهرمون النمو البشري الاصطناعي، بدلاً من نوع الهرمون المستمد من الغدد النخامية البشرية.

2ـ تدمير الأدوات الجراحية المستخدمة في علاج المخ أو النسيج العصبي لشخص معروف بالإصابة بداء كروتزفلد-ياكوب أو مشكوك في الإصابة به.

3ـ أطقم الأدوات أحادية الاستخدام المستعملة لعمليات البزل الشوكي (البزل القطني).

للمساعدة في ضمان سلامة إمداد الدم، فالأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بداء كروتزفلد-ياكوب أو داء كروتزفلد-ياكوب المتغير غير مؤهلين للتبرع بالدم. وهذا يتضمن الأشخاص:

4ـ الذين لديهم أحد الأقارب البيولوجيين الذي تم تشخيصه بالإصابة بداء كروتزفلد-ياكوب.

5ـ الذين خضعوا لعملية زرع طعم الدماغ بالأم الجافية.

6ـ الذين تلقوا هرمون النمو البشري.

7ـ الذين قضوا ثلاثة أشهر على الأقل في المملكة المتحدة في الفترة بين عام 1980 إلى عام 1996.

8ـ الذين قضوا خمسة أعوام أو أكثر في فرنسا منذ عام 1980.

9ـ الذين خضعوا لعمليات نقل دم داخل المملكة المتحدة منذ عام 1980.

10ـ الذين تلقوا حقنة الأنسولين البقري منذ عام 1980.