الصمم الخلقي في الأذن الداخلية

د. نديم عثمان

---

يعد الصمم الخلقي في الأذن الداخلية أحد أكثر الأمراض المزمنة انتشارًا عند الأطفال، حيث أن فقدان السمع موجود عند الولادة ويحدث عندما تضعف قدرة الأذن على تحويل الطاقة الميكانيكية الاهتزازية للصوت إلى طاقة كهربائية للنبضات العصبية.

قد يؤدي التأخر في علاج الصمم الخلقي في الأذن الداخلية إلى حدوث بعض المضاعفات، لذلك عادةً ما يتبع تشخيص فقدان السمع البحث عن المسببات الأساسية للتدخل المبكر وإيجاد العلاج المناسب.

أعراض الصمم الخلقي في الأذن الداخلية

من أبرز الأعراض التي قد تشير إلى الصمم الخلقي في الأذن الداخلية، ما يأتي:

ـ كتم الكلام والأصوات الأخرى.

ـ صعوبة في فهم الكلمات.

ـ مشكلة في سماع الحروف الساكنة.

ـ الحاجة إلى رفع مستوى الصوت، أو التلفزيون، أو الراديو.

أسباب وعوامل خطر الصمم الخلقي في الأذن الداخلية

من أبرز أسباب وعوامل الخطر المؤدية إلى الصمم الخلقي في الأذن الداخلية، ما يأتي:

1- أسباب الصمم الخلقي في الأذن الداخلية: العامة

وتشمل الآتي:

ـ قد يكون الصمم الخلقي في الأذن الداخلية بسبب عوامل بيئية وما قبل الولادة.

ـ الالتهابات الخلقية.

ـ الفيروس المضخم للخلايا.

ـ الطفرات الجينية.

ـ متلازمة أوشر.

ـ متلازمة جيرفيل ولانج – نيلسن.

ـ التشوهات القحفية.

ـ التشوهات الوجهية.

ـ الالتهابات الخلقية.

ـ تمدد الدهليز.

ـ خلل التنسج في القناة الهلالية.

ـ تشوهات القناة السمعية الداخلية.

2- عوامل الخطر المؤدية إلى الصمم الخلقي في الأذن الداخلية

وهي كالآتي:

ـ تاريخ عائلي من فقدان السمع الخلقي.

ـ الولادة المبكرة.

ـ انخفاض الوزن عند الولادة.

ـ العدوى الخلقية.

ـ الحصبة الألمانية.

مضاعفات الصمم الخلقي في الأذن الداخلية

من أبرز مضاعفات الصمم الخلقي في الأذن الداخلية:

ـ تضخم الغدة الدرقية.

ـ فقدان السمع المرتبط بالقنوات الدهليزية المتضخمة.

ـ تلف مباشر في قوقعة الأذن.

ـ موت الخلايا في عضو كورتي والأوعية الدموية.

ـ تغييرات في تكوين اللمف الباطن بعد تلف الخلايا.

ـ انسداد القناة السمعية الخارجية.

ـ تغيرات في جودة الحياة، مثل: صعوبة في القراءة والإدراك.

تشخيص الصمم الخلقي في الأذن الداخلية

في الغالب يتم إجراء فحص السمع الشامل لحديثي الولادة للتأكد ما إذا كان يعاني من الصمم الخلقي في الأذن الداخلية، لكن توجد بعض الأسباب التي قد تؤدي للصمم الخلقي في الأذن الداخلية، مثل: اضطراب طيف الاعتلال العصبي السمعي لا تكون النتائج التشخيصية قاطعة حيث أن المهارات اللغوية لا تزال تتطور.

لكن بشكلٍ عام يتم أيضًا استخدام الآتي:

1- الانبعاثات الصوتية:

وهي أصوات ناتجة عن حركة خلايا الشعر الخارجية لأنها تستجيب بقوة للتحفيز السمعي، حيث أنه تحدث انبعاثات صوتية عابرة مستحثة بعد تطبيق حافز النقر، ويتوافق الشكل الموجي لضغط الصوت المذبذب الذي يرى في استجابة الانبعاثات الصوتية مع حركة الغشاء الطبلي.

يمكن أن تعطي استجابات الانبعاثات الصوتية المستحثة العابرة إشارة خاصة بالتردد لحالة القوقعة، ويمكن قياسها بواسطة مسبار صغير في القناة السمعية الخارجية.

2- استجابات جذع الدماغ السمعي:

هي إمكانات كهربائية ناتجة عن المحفزات السمعية التي تعكس النشاط العصبي في عدة نقاط منفصلة على طول المسار السمعي، يتم تسجيل النشاط من أقطاب موصولة في فروة الرأس باستخدام تقنيات متوسط الكمبيوتر.

ويعد هذا الاختبار المعيار الذهبي للتقييم الموضوعي للسمع عند الرضع والأطفال من جميع الأعمار.

3- قياس السمع:

ويمكن استخدام الاختبار السلوكي أو ما يسمى بقياس السمع لتقييم السلامة الوظيفية للأذن من خلال اختبارات مختلفة للتحقق من النتائج الفسيولوجية والسلوكية.

ويمكن استخدام قياس السمع المرئي لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6 – 24 شهرًا، ويتم استخدام هذا الاختبار من خلال محول توصيل الهواء لاختبار سلامة الجهاز السمعي الكامل، أو محول توصيل عظمي.

ويجدر التنويه أن الأطفال الرضع الذين لا يجتازون الفحص يحتاجون إلى التقييم السمعي والطبي المناسب.

علاج الصمم الخلقي في الأذن الداخلية

وتشمل العلاجات المستخدمة في الصمم الخلقي في الأذن الداخلية ما يأتي:

1- العلاج بالأدوية:

من الممكن وصف العلاجات المضادة للميكروبات والمضادة للالتهابات لخفيف الاستجابة المناعية للعدوى التي قد تصيب الأذن وتسبب الصمم الخلقي في الأذن الداخلية، ويمكن أيضًا تقليل الضرر الذي يلحقه بالقوقعة.

ويمكن أيضًا علاج الأشخاص المصابين بالفيروس المضخم للخلايا باستخدام التطعيم الوقائي، والغلوبولين المناعي، والعلاج المضاد للفيروسات قبل الولادة.

2- أجهزة السمع:

يتم استعادة السمع من خلال أجهزة السمع القابلة للزرع أو غير القابلة للسمع، كما أن بعض الأشخاص قد يخضع لإعادة التأهيل السمعي من خلال أجهزة سمعية تقليدية.

3- زراعة القوقعة:

بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من ضعف السمع الحسي العصبي الشديد، قد يتم اللجوء لزراعة القوقعة الصناعية الأحادية لتوفير سمع أفضل وتحسين جودة الحياة لدى المريض.

أما لو تم زراعة القوقعة الصناعية الثنائية فقد يؤدي ذلك إلى تحسينات كبيرة في تحديد مكان الصوت والسمع في الضوضاء.

4- أجهزة سمعية مثبتة في العظام:

يمكن للأطفال الذين يعانون من رتق القناة السمعية استخدام أجهزة سمعية مثبتة في العظام، حيث أنها تساعد على إعادة تأهيل الأذن لفقدان السمع الحسي العصبي من جانب واحد.

الوقاية من الصمم الخلقي في الأذن الداخلية

يحتاج الأطفال الذين يعانون من الصمم الخلقي في الأذن الداخلية أو لديهم عوامل خطر للإصابة بفقدان السمع إلى المتابعة والفحص بشكل مستمر لمنع تطور الحالة والإصابة بفقدان السمع.

الأنواع الشائعة

إذا كان الشخص يعاني من فقدان السمع التوصيلي فإنه تتأثر الأذن الخارجية أو الوسطى، بينما لو كان يعاني من فقدان السمع الحسي العصبي فإنه في الغالب تتأثر الأذن الداخلية أو العصب السمعي، أو ما يسمى المسار السمعي المركزي والذي ينقسم إلى:

ـ ضعف السمع الحسي.

ـ فقدان السمع المركزي.