كثرة الكريات الحمر الكروية الخِلقي

د. مريم أحمد

كثرة الكريات الحمر الوراثي هو اضطراب دم وراثي حيث يحدث المرض بسبب مشكلة في خلايا الدم الحمراء، وبدلًا من أن تكون على شكل قرص تكون الخلايا مستديرة مثل الكرة.

خلايا الدم الحمراء هذه هي أكثر هشاشة من كرات الدم الحمراء التي على شكل قرص، حيث تتحلل بشكلٍ أسرع وأسهل من كرات الدم الحمراء العادية، ويؤدي هذا الانهيار إلى فقر الدم أي عدم وجود عدد كافٍ من كرات الدم الحمراء في الجسم، ومشاكل طبية أخرى.

أعراض كثرة الكريات الحمر الكروية الخِلقي

يمكن أن تتراوح كثرة الكريات الحمر الوراثية من خفيفة إلى شديدة حيث تختلف الأعراض حسب شدة المرض، وتشمل ما يأتي:

1- فقر الدم:

يتسبب كثرة الكريات الحمر في تحلل خلايا الدم الحمراء بشكل أسرع من الخلايا السليمة مما قد يؤدي إلى فقر الدم، حيث إذا تسببت كثرة الكريات الحمر في فقر الدم فقد تبدو شاحبًا أكثر من المعتاد.

ويمكن أن تشمل الأعراض الشائعة الأخرى لفقر الدم الناتج عن كثرة الكريات الحمر الوراثي ما يأتي:

ـ تعب.

ـ ضيق في التنفس.

ـ تهيج.

ـ الدوخة أو الدوار.

ـ زيادة معدل ضربات القلب.

ـ صداع الرأس.

ـ خفقان القلب.

2- اليرقان:

عندما تنهار خلية الدم يتم تحرير الصباغ البيليروبين، وإذا تحطمت خلايا الدم الحمراء بسرعة كبيرة فهذا يؤدي إلى زيادة البيليروبين في مجرى الدم حيث يمكن أن تسبب زيادة البيليروبين اليرقان.

يتسبب اليرقان في تحول لون الجلد إلى اللون الأصفر أو البرونزي، ويمكن أن يتحول بياض العين أيضًا إلى اللون الأصفر.

3- حصى في المرارة:

يمكن أن يُسبب البيليروبين الزائد أيضًا حصوات في المرارة والتي يمكن أن تتطور في المرارة عند دخول الكثير من البيليروبين في الصفراء، فقد لا يكون لديك أي أعراض لحصوات المرارة حتى تسبب انسدادًا، وقد تشمل الأعراض ما يأتي:

ـ ألم مفاجئ في الجزء العلوي الأيمن من البطن أو أسفل عظم الصدر.

ـ ألم مفاجئ في كتفك الأيمن.

ـ قلة الشهية.

ـ غثيان.

ـ تقيؤ.

ـ حمى.

4- الأعراض عند الأطفال:

قد يظهر على الرضع علامات مختلفة قليلًا عن كثرة الكريات الحمر، فاليرقان هو أكثر الأعراض شيوعًا عند الأطفال حديثي الولادة وليس فقر الدم وخاصةً في الأسبوع الأول من الحياة، يجب مراجعة الطبيب في حال ظهور الأعراض الآتية:

ـ اصفرار في العينين أو الجلد.

ـ عدم الهدوء وسرعة الانفعال.

ـ صعوبة في الرضاعة.

ـ النوم كثيرًا.

ـ استهلاك أقل من ست حفاضات مبللة يوميًا.

أسباب وعوامل خطر كثرة الكريات الحمر الكروية الخِلقي

1- أسباب الإصابة بكثرة الحمر الكروية الخلقي:

ينتج هذا الاضطراب عن جين معيب حيث ينتج عن الخلل وجود غشاء غير طبيعي لخلايا الدم الحمراء، وتحتوي الخلايا المصابة على مساحة سطح أصغر بالنسبة لحجمها من خلايا الدم الحمراء العادية ويمكن أن تنفتح بسهولة.

2- عوامل خطر الإصابة بكثرة الحمر الكروية الخلقي:

تشمل أبرز عوامل الخطر ما يأتي:

ـ وجود تاريخ عائلي: إذا كان لديك تاريخ عائلي من هذا الاضطراب فإن فرص إصابتك به أعلى من أي شخص لا يعاني منه.

ـ الأصل: يمكن أن يُصاب الأشخاص من أي عرق بكثرة الكريات الحمر الوراثي، ولكنه أكثر شيوعًا عند الأشخاص المنحدرين من أصول أوروبية شمالية.

مضاعفات كثرة الكريات الحمر الكروية الخِلقي

تشمل أبرز المضاعفات ما يأتي:

ـ مستويات منخفضة من حمض الفوليك.

ـ تضخم الطحال.

ـ مشاكل في المرارة.

تشخيص كثرة الكريات الحمر الكروية الخِلقي

بعد أن يأخذ الطبيب التاريخ الطبي ويقوم بفحص جسدي، يعتمد تشخيص كثرة الكريات الحمر على تحديد خلايا الدم الحمراء غير الطبيعية تحت المجهر، وتشمل اختبارات الدم التي يتم طلبها غالبًا ما يأتي:

ـ اختبار العد الكامل لخلايا الدم.

ـ اختبار تعداد الشبكيات.

ـ اختبار متوسط تركيز الهيموغلوبين في الجسم.

ـ اختبار مضاد الغلوبيولين المباشر.

علاج كثرة الكريات الحمر الكروية الخِلقي

يتم العلاج بواسطة جراحة استئصال الطحال حيث إنه هذه العملية تعالج فقر الدم، ولكنها لا تصحح شكل الخلية غير الطبيعي.

في حال إصابة الأطفال فيجب الانتظار سن 5 سنوات لإجراء استئصال الطحال بسبب خطر الإصابة، لكن في الحالات الخفيفة المكتشفة لدى البالغين فقد لا يكون من الضروري استئصال الطحال.

كما يجب إعطاء الأطفال والبالغين لقاح المكورات الرئوية قبل جراحة استئصال الطحال، ويجب أن يتلقوا مكملات حمض الفوليك، وقد تكون هناك حاجة لأخذ لقاحات إضافية بناءً على التاريخ الطبي للشخص.

الوقاية من كثرة الكريات الحمر الكروية الخِلقي

في حالة المرض المعتدل أو الشديد يمكن أن يمنع استئصال الطحال المضاعفات الشائعة التي تنتج عن كثرة الكريات الحمر الوراثي، حيث ستبقى خلايا الدم الحمراء في شكلها الكروي، ولكنها ستعيش لفترة أطول.

ويمكن أن يؤدي استئصال الطحال إلى منع تكوّن حصوات المرارة.