نزف الدم الوراثي “الهيموفيليا”

د. مريم أحمد_

---

مرض نزف الدم الوراثي، أو الهيموفيليا، هو أحد أنواع اضطرابات نزف الدم والتي تتسبب بإحداث خلل في آلية تخثر الدم الطبيعية وإبطاء وتيرة تخثر الدم، ممّا قد يؤدي لأمور مثل:

ـ سهولة التعرض للنزيف.

ـ استمرار النزف لفترة أطول من المعدلات الطبيعية عند الإصابة بأي جرح.

ـ ينتج هذا المرض عن نقص مستويات أنواع خاصةً من البروتينات المسؤولة عن عمليات التخثر، والتي تُدعى بعوامل التخثر.

ـ قد يجعل مرض نزف الدم من بعض الجروح البسيطة أو المتوسطة الحادة مشكلة صحية يجب التعامل معها طبيًّا، إذ يكون من الصعب على الجسم إيقاف النزيف من خلال عمليات التخثر المعتادة.

ـ في بعض الحالات قد يخرج النزيف الحاصل لدى المصابين بمرض نزف الدم الوراثي عن السيطرة، مما قد يتسبب بمجموعة من المضاعفات الحادة والتي قد تُشكل خطرًا على حياة المريض، لا سيما إذا كان النزيف الحاصل في المفاصل أو في أحد الأعضاء الداخلية.

ـ هناك العديد من العلاجات التي قد تساعد المريض على إبقاء حالة المريض تحت السيطرة لخفض فرص حصول نزيف خطير لديه.

ـ يجب التنويه إلى أن الإصابة بمرض نزف الدم الوراثي تقتصر على الرجال فقط في غالبية الحالات، ولكن إذا ما كان نوع ـ المرض هو الهيموفيليا من النوع سي، فإن هذا المرض قد يصيب النساء كذلك.

أنواع مرض نزف الدم الوراثي

يحتوي الجسم البشري على عدة أنواع من عوامل التخثر، والتي يتسبب نقص كل منها بالإصابة بنوع معين من أنواع مرض نزف الدم الوراثي، كما يأتي:

ـ الهيموفيليا من النوع أ: أحد أكثر أنواع مرض نزف الدم الوراثي شيوعًا، وينتج عن نقص عامل التخثر من النوع (VIII)، هذا النوع من المرض حاد جدًّا وغالبًا ما يتسبب بنزيف خطير في المفاصل الكبيرة.

ـ الهيموفيليا من النوع ب: ينتج هذا النوع عن نقص عامل التخثر من النوع (IX)، وتتراوح حدة هذا النوع من المرض ما بين الطفيف والخطير.

ـ الهيموفيليا من النوع سي: ينتج هذا النوع عن نقص عامل التخثر من النوع (XI)، ويختلف في طريقة انتقاله جينيًّا عن النوعين السابقين، لذا وعلى عكس الأنواع السابقة، قد يصيب هذا النوع من الهيموفيليا النساء.

أسباب مرض نزف الدم الوراثي

كما يوحي الاسم تمامًا، سبب هذا المرض هو خلل جيني غالبًا ما ينتقل بالوراثة من جينات الأم للمولود، ولكن وبينما تكتفي الإناث غالبًا بحمل جين المرض دون الإصابة به، فإن الذكور هم فقط الذين يصابون بالمرض في غالبية الحالات وتظهر عليهم أعراضه.

أما في حالات مرض نزف الدم المكتسب فهذا النوع ينشأ نتيجة لسبب آخر مختلف، حيث يبدأ الجسم بإنتاج أجسام مضادة تقوم بمهاجمة عوامل التخثر الموجودة في الجسم مما يُعيقها عن القيام بوظائفها الطبيعية.

أعراض مرض نزف الدم الوراثي

إليك قائمة بأبرز الأعراض المتوقع ظهورها لدى المرضى المصابين بنزف الدم الوراثي:

ـ نزيف اللثة.

ـ ألم في العضلات قد ينتج عن حصول نزيف داخلي فيها.

ـ تورم وألم في المفاصل قد ينتج عن الإصابة بنزيف داخلي موضعي في منطقة المفصل.

ـ نزيف مطوّل من الأنف دون سبب واضح.

ـ نزيف في القناة الهضمية.

ـ كدمات تغطي مساحات واسعة من الجلد.

ـ نزيف مُطوّل ولا يتوقف بسرعة بعد الخضوع لإجراءات طبية مثل: العمليات الجراحية، والحقن.

ـ دم في البول أو دم مع البراز.

ـ نزيف في الدماغ، في حالات نادرة تشمل أعراضه ما يأتي: ـ صداع حاد ومطول، وتقيؤ متكرر، ورؤية مزدوجة، وتشنجات، وضعف عام.

ـ دورة شهرية كثيفة لدى النساء، وهو عرض قد يظهر في بعض الحالات غير الشائعة التي قد يؤثر فيها المرض على النساء.

ـ يجب التنويه إلى أن حدة الأعراض الظاهرة تختلف تبعًا لمستويات عوامل التخثر الموجودة في الجسم ومدى النقص الحاصل فيها، وتختلف تبعًا لنوع مرض نزف الدم الوراثي.

تشخيص وعلاج مرض نزف الدم

عادة ما يتم تشخيص الحالة بسهولة بمجرد ولادة الطفل، سواء من خلال تحري سبب حصول نزيف غير طبيعي بعد ولادة الطفل أو من خلال معرفة تاريخ الوالدين الطبي.

لا يوجد علاج معروف لهذا المرض، ولكن من الممكن إبقاؤه تحت السيطرة من خلال بعض الخيارات العلاجية، مثل:

ـ العلاج الهرموني: قد يساعد هذا العلاج على تحفيز الجسم على إنتاج كميات أكبر من عوامل التخثر ورفع نسبتها في الجسم.

ـ العلاج البديل لعوامل التخثر: وهو العلاج الرئيس للأنواع الحادة من مرض نزف الدم الوراثي.

ـ الأدوية الحافظة للتخثر: تساعد هذه الأدوية على إبطاء وتيرة تفكك وتحلل الخثرات الدموية.