فقر الدم المنجلي

د. مريم عبد الحكيم أحمد_

فقر الدم المنجلي: هو مرضٌ جينيّ يُصيب خلايا الدم الحمراء، إذ يعمل على تغيير خصائصها وشكلها، بحيث تُصبح هلاليّة أو منجليّة الشكل بدلاً من شكلها القُرصيّ الطبيعيّ، وهذا بدوره يؤدي إلى زيادة صلابتها ولُزوجتها، ممّا يجعلها تَعلقُ بالأوعية الدموية مُسبّبةً انسدادها، ويُعدّ فقر الدم المنجليّ من الأمراض الوراثيّة المُتنحّية، أي أنّه يحتاج إلى توافر جينَيّ المرض في الشخص حتى يظهر، أمّا في حال توافر جينٍ واحد فإنّ الشخص يكون حاملاً وناقلاً لهذا الجين وليس مصاباً.

أعراض فقر الدم المنجلي

ـ الألم الحاد والمزمن: حيث يُعتبر الألم أحد أبرز أعراض فقر الدم المنجليّ، وغالباً ما يتمثل بأزمة انسداد الأوعية الدموية، التي تُعدّ أكثر الأعراض السريريّة ظهوراً، ومن مُحفّزات ظهور هذه الأزمة نقص كميات الأكسجين في الدّم والجفاف وتغيّر درجة حرارة الجسم بالزيادة أو النقصان.

ـ آلام العظام: وغالباً ما تظهر في العظام الطويلة كعظام الأطراف العلويّة والسفليّة نتيجة احتشاء نخاع العظام.

ـ فقر الدم: يكون فقر الدم لدى المرضى مُزمناً، ويُعزى لتكسر خلايا الدم الحمراء قبل موعدها، حيث إنّ خلايا الدم الحمراء المنجليّة لا تعيش لأكثر من 20 يوماً مقارنةً بالخلايا الطبيعية التي تعيش قرابة 120 يوماً، وهذا يُسبّب نقصان عدد خلايا الدم الحمراء عند المريض، وبالتّالي نقصان كميّة الأكسجين الواصلة للخلايا فيشعر المريض بإرهاقٍ عام.

استخلاص الطحال لمكونات الدم: وتتمثل هذه الحالة بحدوث فقر دم شديد يُهدّد حياة المصاب، بالإضافة إلى تضخم الطحال بشكلٍ سريع وارتفاع عدد الخلايا الشبكيّة.

ـ تأخّر النموّ: بسبب تكسر خلايا الدّم الحمراء تنقص كميات الغذاء والأكسجين الواصلة للخلايا، وقد يرافق ذلك تأخّر البلوغ ونقصان الوزن.

ـ العدوى المتكرّرة: حيث يُصبح الجسم أكثر عُرضةً للإصابة بالعدوى مثل الالتهابات الرئوية، وذلك نتيجة تلف الطحال الذي يواجه العدوى، ولذلك غالباً ما يقوم الأطباء بإعطاء المطاعيم والمضادات الحيويّة للأطفال لمنع إصابتهم بالعدوى التي قد تُسبّب الوفاة.

ـ متلازمة اليد والقدم: حيث يشكو المريض من ألم وانتفاخ في كلتا يديه وقدميه نتيجة وجود التهابٍ في الأصابع.

ـ النخر اللاوعائيّ: حيث يحدث عادةً برأس عظمة الفخذ وعظمة العضد نتيجةَ انسداد الأوعية الدموية.

ـ اضطرابات في العين: حيث يُعاني المريض من تدلي الجفون، بالإضافة إلى التهاب وتلف الشبكيّة الناجم عن انسداد الأوعية الدمويّة.

أعراض أخرى: كتمدد البطينين والأُذين الأيسر، بالإضافة إلى وجود التقرّحات على الساق والتي تكون مؤلمةً في أغلب الأحيان.

مضاعفات فقر الدم المنجلي

ـ السكتة الدماغية: ويمكن أن تحدث السكتة الدماغية في حال انسداد الشرايين المُغذيّة للدماغ، حيث تظهر على المريض بعض الأعراض كخدران الأطراف العلويّة والسفليّة، وصعوبة النطق، وفقدان الوعي، بالإضافة لإصابته بنوبات الصرع.

ـ متلازمة الصدر الحاد: وتحدث نتيجة إصابة الرئتين بالعدوى أو بسبب تسكير الشرايين المغذية للرئتين بخلايا الدم الحمراء المنجلية، ويشكو المصاب بهذه المتلازمة من ألمٍ في الصدر، وصعوبةٍ في التنفس، بالإضافة إلى الحمّى.

ـ فرط ضغط الدم الرئوي: ويُصيب عادةً البالغين بشكلٍ أكبر من الأطفال، ومن أبرز أعراضه ضيق التنفس والتعب العام.

ـ تلف الأعضاء: ويحدث نتيجة تراكم الخلايا المنجلية في الأوعية الدموية مما يمنع من تدفق الدم إلى الأعضاء، وبالتالي حرمانها من الأكسجين، فيؤدي ذلك إلى إحداث ضررٍ بالأعصاب وأعضاء الجسم المختلفة كالكبد، والكلى، والطحال.

تشخيص فقر الدم المنجلي

 ـ السيرة المرضيّة: حيث يقوم الطبيب المختص بسؤال المريض عن أعراض فقر الدم المنجلي ومعاناته منها.

ـ تحاليل الدم: مثل فحص تعداد الدم، وفحص فلم الدم، واختبارات الذوبان المنجلية.

ـ الفصل الكهربائي للهيموجلوبين: حيث يُستخدم دائماً في تأكيد تشخيص فقر الدم المنجلي.

علاج فقر الدم المنجلي

 يعتمد علاج فقر الدم المنجلي على مجموعة من العلاجات التي تعمل على تخفيف الأعراض التي يشكو منها المريض كمسكّنات الألم، والمطاعيم، والنقل الدوري للدّم، ويُمكن اللجوء إلى زراعة نخاع العظم وخاصةً عند الأطفال الذين تقلّ أعمارهم عن 16 سنة ويُعانون من مضاعفات شديدة، ويُشترط وجود تطابقٍ كامل بين المريض والمتبرّع لضمان نجاح العمليّة.