مرض الناعور

يصنف مرض الناعور ضمن قائمة الأمراض النادرة الحدوث حيث يصيب شخصاً بين كل 10 آلاف نسمة حول العالم وهو مرض وراثي يسببه نقص أحد عوامل التخثر مما يؤدي إلى عدم تجلط الدم على نحو طبيعي.

وحسب اختصاصي أمراض الدم فأن مرض الناعور يحدث نتيجة وجود نقص وراثي أو مكتسب في بعض عوامل التخثر فيؤدي إلى اضطراب عملية تخثر الدم واستعداد الشخص الشديد للنزف.

ويوجد عدة أنواع للناعور أكثرها شيوعاً النمط /أ/ أو عوز العامل الثامن والنمط /ب/ أو عوز العامل التاسع وتتوضع مورثات الناعور على الصبغي الجنسي /اكس/ ما يعني أن الأنثى الحاملة للمرض والتي لا تظهر عليها أي أعراض تنقل المورثة إلى 50 بالمئة من أبنائها الذكور أما الذكور المصابون فهم لا ينقلون المرض أبداً إلى أبنائهم الذكور لكنهم ينقلون مورثة المرض إلى بناتهم فقط.

 وأعراض هذا المرض حدوث النزف الذي تختلف شدته باختلاف مقدار النقص في عامل التخثر الثامن أو التاسع ويمكن أن يحدث النزف لدى الوليد مبكراً كحدوثه عند الختان لكن معظم الحالات تبدأ مع حبو الطفل ومشيه فتكثر لديه الكدمات والرضوض ونزوف اللثة.

وأن حدوث النزف في مفصل الكاحل أو الركبة أو المرفق قد يؤدي إلى تخرب المفصل وحدوث الإعاقة إذا لم يعالج بشكل سريع وفعال وقد تحدث نزوف خطيرة في الدماغ والطرق التنفسية العلوية، كما يمكن أن تحدث نزيفاً داخلياً والتي تؤدي إلى خسارة كبيرة في الدم.

وعن تشخيص المرض يبين أنه في حال ظهور أعراض الناعور على المريض فإن الطبيب يحاول أن يعرف إن كانت هذه الأعراض ناتجة عن الناعور فعلاً أي أنه يحاول استبعاد وجود سبب آخر لها وهنا يطرح الطبيب أسئلة عن تاريخ العائلة الطبي إضافة إلى التاريخ الطبي للمريض نفسه وهذا ما يجعله يعرف إن كان أحد أفراد العائلة مصاباً بأي مشكلات نزفية.

وأن تشخيص الناعور يتطلب أيضاً فحوصاً للدم واختبارات لمعرفة الزمن الذي يستغرقه حتى يتجلط أو يتخثر ومعرفة مستوى نقص أي عامل من عوامل التجلط في الدم.

وللوقاية من الناعور يُنصح بتجنب زواج الأقارب عند وجود الإصابة وإجراء الفحوص الطبية قبل الزواج وللوقاية من اختلاطاته ينصح الأهل بضرورة تجنب إعطاء الطفل المصاب الأسبرين ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية وغيرها من الأدوية التي تؤثر على عمل الصفيحات وتوفير بيئة منزلية آمنة له تقلل من احتمالات تعرضه للحوادث.

وفيما يخص العلاج أن معالجة المصابين بمرض الناعور تعتمد أساساً على تعويض عامل التخثر الناقص بمنتجات مشتقة من الدم تحوي العامل الثامن أو التاسع حيث يقوم الطبيب بتحديد المقدار وطريقة العلاج المناسبة اعتماداً على مكان النزف وشدته كما يمكن في حالات الإصابة الخفيفة إعطاء مادة الديسموبريسين التي تحرض تحرير كميات أكبر من العامل الثامن في الجسم أما في الحالات الشديدة فقد يتم نقل الدم.